Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (ang. membranous nephropathy, MN), zwane również nefropatią błoniastą, jest jedną z najczęstszych przyczyn zespołu nerczycowego u osób dorosłych. Kłębuszkowe zapalenie nerek charakteryzuje się zajęciem przez proces zapalny kłębuszków nerkowych, co skutkuje nieprawidłową pracą nerek, a z czasem może prowadzić do niewydolności tego narządu. Przyczyną kłębuszkowego zapalenia nerek jest nieprawidłowa aktywność układu odpornościowego. Choroba rozwija się wskutek uszkodzenia błony podstawnej kłębuszków nerkowych przez kompleksy immunologiczne. Nefropatia błoniasta występuje w 70% przypadków jako postać pierwotna (pMN) – wyjściowa choroba dotyczy wyłącznie kłębuszków nerkowych, a objawy są następstwem zaburzeń ich struktury i czynności. pMN charakteryzuje się występowaniem autoprzeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom kłębuszków nerkowych (anty-PLA2R, anty-THSD7A). Postać wtórną (będącą następstwem innego schorzenia) spotyka się w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych, zakażeniach HBV i HCV, nowotworach oraz jako powikłania polekowe.
Nefropatia błoniasta często nie daje żadnych dolegliwości, jednak zawsze jest przyczyną nieprawidłowych wyników badania moczu. Badanie moczu wykazuje obecność białka (białkomocz), krwi (krwinkomocz) oraz wałeczków. W związku z powyższymi zmianami mocz może przybierać nieprawidłową barwę (od różowego do brunatnego) lub nadmiernie się pienić. Pacjent może także odczuwać ból w okolicy nerek, a o upośledzeniu ich czynności może świadczyć również nadciśnienie tętnicze.
Różnicowanie pierwotnej postaci nefropatii błoniastej od wtórnej jest kluczowe w kontekście doboru odpowiedniej terapii. Do niedawna postawienie diagnozy pierwotnej nefropatii błoniastej wymagało przeprowadzenia biopsji nerki. Diagnoza opierała się głównie na analizie obrazu klinicznego oraz wyników badań histopatologicznych. Jednak pod koniec 2021 roku międzynarodowa organizacja KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) opublikowała zaktualizowane wytyczne dotyczące opieki nad pacjentami z kłębuszkowym zapaleniem nerek. Według aktualnych kryteriów diagnostycznych „biopsja nerki nie jest już konieczna do potwierdzenia diagnozy nefropatii błoniastej u pacjentów z zespołem nerczycowym i dodatnim wynikiem testu na obecność przeciwciał anty-PLA2R”. Dlatego też w przypadku podejrzenia MN pierwszym badaniem jest oznaczenie przeciwciał anty-PLA2R we krwi pacjenta. Poza znaczeniem diagnostycznym badanie przeciwciał anty-PLA2R pozwala na monitorowanie aktywności choroby oraz skuteczności leczenia.
W przypadku pierwotnej nefropatii błoniastej u większości (70–80%) chorych stwierdza się obecność krążących autoprzeciwciał skierowanych przeciwko receptorowi dla fosfolipazy A2 (anty-PLA2R), podczas gdy u mniejszej części (8–14%) występują autoprzeciwciała skierowane przeciwko trombospondynie (anty-THSD7A) lub innym antygenom związanym z kłębuszkiem nerkowym. Przeciwciała anty-THSD7A występują u mniejszej liczby pacjentów, ale co istotne – wykrywa się je zazwyczaj u pacjentów z ujemnym wynikiem badania na obecność przeciwciał anty-PLA2R, co oznacza, że stanowią tzw. uzupełniający marker serologiczny.
| Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
|---|---|
| anty-PLA2R | specjalistyczne |
| anty-THSD7A | specjalistyczne |